血管性浮腫

血管浮腫とは何ですか?

血管浮腫は、蕁麻疹と同様に皮膚の炎症反応であり、皮膚、粘膜および粘膜下組織の腫脹領域の突然の出現を特徴とする。 血管浮腫の症状は体のあらゆる部分に影響を及ぼしますが、最も一般的に影響を受ける領域は目、唇、舌、のど、性器、手足です。

より重篤な症例では、気道の内層および上部腸管もまた影響を受け、胸部または腹部の痛みを引き起こす可能性がある。 血管浮腫は短命である:通常、領域内の腫脹は1〜3日続く。

ほとんどの場合、この反応は無害であり、治療をしなくても永続的な兆候は残りません。 唯一の危険は、のどや舌が関与する可能性があるということです。それらが激しく腫れると、急速な咽頭閉塞、呼吸困難、意識喪失を引き起こす可能性があるからです。

じんま疹との違い

血管浮腫と蕁麻疹は、同じ病理学的過程の結果であるため、いくつかの点で類似しています。

  • 多くの場合、臨床症状の両方が共存し重複している:蕁麻疹は40〜85%の症例で血管浮腫を伴うが、血管浮腫は蕁麻疹なしで発症できるのは10%の症例のみである。
  • 蕁麻疹は、皮膚の表層にのみ作用するため、重症度は低いです。 一方、血管浮腫は深部皮下組織を含む。
  • じんましんは、真皮の明確に定義された領域での紅斑性およびかゆみを伴う反応の一時的な開始(多かれ少なかれ赤く盛り上がった膨疹の出現)を特徴とします。 血管浮腫では、代わりに皮膚は正常な外観を保ち、疹がないままである。 さらに、かゆみなく発生することがあります。

蕁麻疹と血管性浮腫の主な違いは以下の表の通りです。

機能血管性浮腫じんましん
関係する生地皮下組織(皮下層)および粘膜下組織(真皮下)表皮(皮膚の外層)と真皮(皮膚の内層)
影響を受ける臓器皮膚および粘膜、特にまぶた、唇および中咽頭肌だけ
期間トランジェント(24〜96時間)一時的(通常24時間未満)
身体的な兆候皮膚表面下の浮腫(腫脹)皮膚表面の紅斑性および白っぽい斑点。
症状かゆみはあってもなくてもかまいません。 血管浮腫はしばしば痛みと腫れを伴います。じんま疹に伴う発疹は一般的にかゆみです。 痛みや腫れは一般的な症状ではありません。

原因

原因の原因に応じて、血管浮腫はさまざまな形態に分類することができる:急性アレルギー性、薬物誘発性(非アレルギー性)、特発性、遺伝性および後天性。

血管浮腫の種類と臨床像原因

アレルギー性血管浮腫

腫れは、ほとんどの場合、じんま疹に関連する急性アレルギー反応によって引き起こされます。これは、アレルゲンへの暴露から1〜2時間以内に起こります。 時々、それはアナフィラキシーを伴います。

反応は1〜3日以内に自己制限的になり、治まりますが、繰り返し暴露された場合や交差反応性物質との相互作用により再び発生する可能性があります。

  • 特にナッツ、甲殻類、牛乳、卵に対する食物アレルギー。 Tartrazine Yellowやグルタミン酸ナトリウムなどの特定の添加物を含む食品の摂取
  • いくつかの種類の薬物、例えば、ペニシリン、アスピリン、非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)、スルホンアミドおよびワクチン。
  • 造影剤(イメージング技術)
  • 特にハチやハチの虫さされ。 ヘビやクラゲの刺され。
  • 手袋、カテーテル、風船、避妊具などの天然ゴムラテックス。

非アレルギー薬による反応

いくつかの薬は副作用として血管浮腫を引き起こす可能性があります。 キニーネ - カリクレイン系の活性化、アラキドン酸の代謝および一酸化窒素の生成を誘発する一連の効果のために、薬物の最初の摂取から数日または数ヶ月後に発症が起こることがあります。

  • 高血圧の治療に使用されるアンジオテンシン変換酵素阻害薬(ACE阻害薬)は、通常、血管浮腫の主な原因です。 薬物誘発型の約4分の1の症例が、ACE阻害薬の服用中の最初の1ヶ月間に発生します。 残りの症例は治療開始から数ヶ月、あるいは数年後に発症します。
薬物性血管性浮腫のあまり一般的でない原因には以下のものがあります:
  • ブプロピオン;
  • ワクチン;
  • 選択的セロトニン再取り込み阻害薬(SSRI)。
  • 選択的COX - 2阻害剤。
  • イブプロフェンなどの非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)。
  • アンジオテンシンII受容体拮抗薬(ARB)。
  • スタチン;
  • プロトンポンプ阻害剤(IPP)

特発性血管浮腫

いくつかの要因が症状を引き起こすことができますが、いくつかのケースでは、血管浮腫の既知の原因はありません。 特発型はしばしば慢性的で再発性であり、通常じんま疹と一緒に発生します。 明白な原因なしに何年もの間この状態が起こる一部の人々では、自己免疫プロセスが根底に存在するかもしれません。

  • ほとんどの場合、血管浮腫の原因は不明です。
  • ストレス、感染症、アルコール、カフェイン、辛い食べ物、極端な温度(例:温浴またはシャワー)、そしてきつい服を着ているような特定の刺激は、特発性血管浮腫を誘発することがあります。 可能であれば、これらの引き金を避けることで症状を改善することができます。
  • 最近の研究は、特発性血管浮腫の症例の30〜50%が全身性エリテマトーデスを含むある種の自己免疫疾患に関連している可能性があることを示しています。

遺伝性血管浮腫

常染色体優性遺伝性疾患 遺伝性血管浮腫は、低レベルのセリンプロテアーゼ阻害剤(C1またはC1-INH阻害剤)を特徴とし、これは血管を安定に保ち、組織への体液の漏出を調節するのに役立ちます。 C1インヒビターの活性の低下は、過剰のカリクレインをもたらし、それが今度は強力な血管拡張薬であるブラジキニンを生成する。

  • 遺伝性血管浮腫は非常にまれですが深刻な遺伝性疾患です。
  • この状態は通常かなり若い患者に起こります(幼児期ではなく思春期の間)。
  • 遺伝性血管浮腫は通常じんま疹を伴わない。 顔面、腕、脚、手、足、性器、消化管および気道の突然の、重度のそして急速な腫脹の発症を引き起こす可能性があります。 腹部のけいれん、吐き気、嘔吐は消化管の関与の結果ですが、呼吸困難は気道を閉塞する腫れによって引き起こされます。 まれに、尿閉が起こることがあります。
  • 遺伝性血管浮腫は、誘発を伴わずに発生することもあれば、局所的外傷、運動、感情的ストレス、アルコールやホルモンの変化などの要因を誘発することによって引き起こされることもあります。 浮腫はゆっくりと広がり、3〜4日間続くことがあります。
  • 3つのタイプ:タイプIおよびII - セルピンタンパク質阻害剤をコードする第11染色体上のC1NH(SERPING1)遺伝子の突然変異。 III型 - 凝固因子XIIをコードする12番染色体上の遺伝子の突然変異。
  • タイプI:C1INHレベルの低下。 タイプII:正常レベル、しかしC1INH機能の低下。 タイプIII:C1INHに検出可能な異常はなく、主に女性の性別に影響を与える(X連鎖優性)。
後天性血管浮腫

C1阻害薬の後天性欠乏症

  • C1-INH欠乏症は、一生を通じて獲得することがあります(遺伝的に遺伝するだけではありません)。 これはリンパ腫の人や全身性エリテマトーデスのようなある種の自己免疫疾患では可能です。

血管浮腫の原因が何であれ、根本的な病理学的過程はすべての場合において同じである:腫脹は、皮下組織に供給する小血管の壁からの体液の損失の結果である。

皮膚では、ヒスタミンおよび他の炎症性化学伝達物質が放出され、発赤、かゆみおよび腫脹を引き起こします。 真皮または粘膜の肥満細胞はさまざまな事象に関与しています。 肥満細胞の脱顆粒は、ヒスタミン、ブラジキニンおよび他のキニーネなどの血管作用性の一次メディエーターを放出する。 その後、ロイコトリエンおよびプロスタグランジンなどの二次メディエーターが放出され、これらは初期および後期の両方で炎症反応に寄与し、血管透過性の増加および表面組織への体液の漏出を伴う。 誘発因子およびこれらの炎症性メディエーターの放出に関与するメカニズムにより、さまざまな種類の血管浮腫を定義することが可能になる。

症状

血管浮腫の臨床的徴候は、異なる形態の間でわずかに異なるかもしれません、しかし、一般に、以下の徴候は現れます:

  • 限局性腫脹。通常、眼窩周囲領域、唇、舌、中咽頭、および生殖器が関与します。
  • 皮膚は正常に見えることがあります。つまり、じんましんや他の発疹はありません。
  • 患部の痛み、熱、かゆみ、チクチク感、または熱傷。

その他の症状には以下のものがあります。

  • 吐き気、嘔吐、けいれん、下痢を伴う消化管粘膜の腫れによる腹痛。
  • 排尿困難を引き起こす可能性がある膀胱や尿道の腫れ。
  • 重症の場合、のどや舌の腫れは呼吸や飲み込みを困難にします。

診断

血管浮腫の診断は比較的簡単です。 その独特の外観のために、医者は簡単な身体検査と詳細な病歴の後にそれを認識することができるはずです。

血管浮腫の種類を正確に定義するには、血液検査などの追加の検査が必要になることがあります。 プリックテストは、アレルゲン(アレルギー性血管浮腫)を特定するために実施できます。 遺伝性血管浮腫は、C1-INH遺伝子によって調節されるタンパク質のレベルをチェックするために血液検査で診断することができます:非常に低いレベルは病気を確認します。 遺伝性血管浮腫の診断および管理は高度に専門化されており、臨床免疫学の専門家によって実施されなければならない。 血管浮腫は、鉄欠乏症、肝疾患、甲状腺の問題など、他の医学的問題と関連している可能性があります。医師は簡単な血液検査で検査します(これらの状態の確認または除外に役立ちます)。 特発性血管浮腫は通常「除外診断」として知られるプロセスによって確認されます。 実際には、診断は、さまざまな調査によって他の疾患または状態が類似の症状から除外された後にのみ確認されます。

治療

血管浮腫の治療は状態の重症度によって異なります。 気道が関与している場合、最優先事項は気道が開いていることを確認することです。 患者は緊急の病院治療を必要とし、挿管を必要とするかもしれません。

多くの場合、腫れは自己制限的であり、数時間または数日後に自然に解消します。 その間、より軽い徴候を軽減するためにあなたはこれらの対策を実行することを試みることができる:

  • 特定の誘発刺激を排除します。
  • 冷たいシャワーを浴びるか(あまり多くはありません)または患部に冷たいパックを当てます。
  • ゆったりした服を着てください。
  • 患部をこすったり傷つけたりしないでください。
  • かゆみを軽減するために抗ヒスタミン薬を服用します。

重症の場合、腫れ、かゆみ、または痛みが持続する場合は、以下の薬が必要となる場合があります。

  • 経口または静脈内コルチコステロイド。
  • 抗ヒスタミン薬の経口投与または注射による投与
  • アドレナリン注射(エピネフリン)。

血管浮腫の治療の目的は、症状を許容できるレベルまで減らし、通常の活動(例えば、仕事や夜間の休憩)を保証できることです。

慢性自己免疫または特発性蕁麻疹に関連する血管浮腫は治療が困難なことが多く、薬物に対する反応はさまざまです。 一般的には、次のような治療ステップが推奨されます。不適切な反応が得られない場合は、各ステップが前のステップに追加されます。

  • ステップ1:セチリジンなどの非鎮静抗ヒスタミン薬。

  • 工程2:鎮静抗ヒスタミン薬、例えばジフェンヒドラミン。

  • ステップ3:
    • a)経口コルチコステロイド、例えばプレドニゾン。
    • b)免疫抑制剤、例えばシクロスポリンおよびメトトレキサート。

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